[拼音]:xueguanxing shuizhong
[英文]:angioedema
面板、皮下组织、口腔、咽喉及肠壁粘膜发生的急性限局性水肿。色略红或正常,伴胀感或轻度瘙痒。旧名血管神经性水肿。其病因和发病机理与荨麻疹相同,有变态反应性及遗传性两种。
变态反应性者发病突然,发生于面板时,表现为大片限局性水肿,显著隆起,边界欠清,触之柔韧,无指压迹,颜色多正常,亦可略带苍白或微红,伴胀、灼热或痒感。常见于眼睑、口脣、耳垂、手、足、外生殖器部,多单发,不对称,有时伴发其他部位的荨麻疹。水肿一般经两三天后自行消退。水肿发生于肠道时,可出现腹痛、腹泻,发生于喉头者,可出现呼吸困难,甚至窒息。应立即抢救。
遗传性血管性水肿少见,患者多为儿童,常有家族发病史,为常染色体显性遗传。病因为先天性补体C1酯酶抑制物缺乏或功能不良,导致补体经典途径的启用失控,产生补体C2衍生的激肽,引起血管通透性增加,导致血管性水肿。本病的临床特点与变态反应性者基本相同,常反覆发作,但很少伴发荨麻疹。严重者可因喉头水肿发生窒息,应及时抢救。根据典型症状、反覆发生及家族史等较易诊断。C1酯酶抑制物水平降低或无功能为本型所特有,而变态反应性血管性水肿者则正常。
在本病的治疗中,肾上腺素最为有效。有喉头水肿时,应立即给肾上腺素皮下注射,地塞米松肌肉注射,必要时静脉补液,给予氢化可的松。有窒息危险时应立即切开气管。遗传性血管性水肿急性发作时,输入新鲜血浆以增加C1酯酶抑制物可能有益。达那唑有助于提高体内C1酯酶抑制物的水平,并有预防作用。
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