[拼音]：eryinghuazheng
[英文]：otosclerosis
骨迷路的一种原因不明的原发性疾病。由一个或多个限局性病灶构成。其特点是迷路骨结构中出现散在的骨质自行吸收区，由富于血管的疏松海绵状骨代替，以后又骨化变硬，听力逐渐减退。病灶好发在卵圆窗前方。若侵及镫骨环韧带使镫骨固定，则发生进行性传导性聋。少数病变侵及耳蜗则表现为感觉神经性聋。本病多开始于青年期，女性患者较多。
病因
真正病因至今仍不清楚，经过长时期的研究观察，认为影响本症发生的因素可归纳为以下三类：
（1）体质因素。从大量的病例分析统计中发现本病与家族遗传有关，其中家族史阳性者佔50～60％，欧美白种人发病率为黑人的10倍。
（2）区域性因素。窗前裂是本症好发部位之一，在成人期，窗前裂一般是一个充满结缔组织的管腔，但在发育的早期，管腔由软骨包裹，有的可持续到成年期。因此认为这种不稳定的软骨有可能于成年期出现新骨形成或发生耳硬化病灶。
（3）内分泌因素。本症的活跃期与人的生育期密切相关，如耳聋症状开始的年龄多在20～25岁，而在青春期前或50岁以后才出现听觉障碍者是少数。女性病人在妊娠期或分娩后出现听力障碍或症状加重者佔50％，女性多于男性，约为2:1。近年来有人从内淋巴的酶系统和内耳免疫方面进行研究，可能在本症病因上有所发现，但尚无肯定结果。
临床表现
主要是进行性听力减退，此外尚有眩晕和听觉倒错。早期的听力障碍为传导性的。一般先侵犯一耳，然后波及另一耳，症状逐渐加重，晚期为混合性聋。据统计约 1/4以上的病人出现耳鸣。重者影响生活。据认为可能是由镫骨固定引起，也可能与病灶区血管有关，高音调耳鸣则多起源于神经。出现眩晕者约佔20％，是一种短暂性眩晕，多发生于头位或体位变动时。听觉倒错也常出现，自觉在嘈杂环境中听力反倒好些，这是因为说话响度提高的结果。
诊断
本病的特点是原因不明的进行性传导性聋，一般双耳先后受侵犯。鼓膜及咽鼓管功能正常。镫骨活动试验为阴性，表示镫骨固定。听力检查：
（1）音叉气、骨导对比试验为阴性，骨导大于气导；骨导偏向耳聋较重的一侧；骨导与健康人比延长。
（2）纯音听力曲线，早期病人以低频气导听力下降为主，损失在25～40dB(分贝)。病变中期的听力曲线平坦，骨导曲线在25～30dB，有“V”形切迹，以2000Hz最明显，气导曲线在40～60dB水平。晚期高频气导听力损失较著，可达90dB，骨导损失在30～45dB，为混合性聋。耳部多轨迹 X射线断层像有助于镫骨固定的诊断。
治疗
镫骨切除术是目前本症恢复听力的最佳疗法。近期效果相当满意。据文献报道，术后1年内气、骨导差距消除者佔90～95％。不能或不愿手术者，配戴助听器也能获得较好的听力效果。也曾采用氟化钠治疗耳蜗的耳硬化症，可促使80％的病人活动的病灶静止下来，能使进行性感觉神经性耳聋稳定。为了防止病灶再活化起来，每天服用氟化钠维持量。